右心受累静脉内平滑肌瘤病诊疗有了“协和模式”
右心受累静脉内平滑肌瘤病诊疗有了“协和模式”
近日，记者从北京协和医院获悉，该院心外科牵头的多学科协作诊疗团队通过17年经验积累，首次明确了罕见疾病右心受累的静脉内平滑肌瘤病的诊断依据，并且还探索出较固定的多学科规范化诊疗模式。
右心受累的静脉内平滑肌瘤极为罕见，全球公开报道病例仅数百例。北京协和医院目前已诊治患者近70例，为全球最大的单中心手术组，且术后无一例患者死亡或出现严重并发症。
静脉内平滑肌瘤病是一种严重危害育龄妇女健康的罕见疾病，也是子宫平滑肌瘤（简称“子宫肌瘤”）的一种特殊变异。因其临床和病理表现均与子宫肌瘤相近，故早期明确诊断存在困难。
北京协和医院作为全国疑难重症诊治指导中心，至今已确诊收治200余例静脉内平滑肌瘤患者，医生在诊治过程中发现，该病虽然和子宫肌瘤同样有盆腔占位，但最大的区别在于其肿瘤会沿静脉血流生长，从宫旁静脉生长至髂静脉或卵巢静脉，进一步向上生长可到达下腔静脉、右心房、右心室，甚至最终扩散到肺动脉。一旦出现瘤栓梗阻血流，会导致猝死。
目前，静脉内平滑肌瘤病的临床治疗主要依靠手术。因该肿瘤为雌激素依赖型，单纯切除肿瘤后，很快肿瘤就会复发，二次手术难度大，创伤和危害也更大。对此，该诊治团队的妇科专家指出，手术治疗该疾病的至关重要的一步，就是一定要切除分泌雌激素的卵巢，卵巢切除后雌激素水平下降，可以抑制肿瘤的继续生长和复发。由于静脉内平滑肌瘤会沿血流生长扩散，涉及心脏、大血管、肝脏、生殖及泌尿系统等多脏器，手术需要相对成熟的多学科团队协作才能顺利完成，因而如何设计手术方案，确保手术安全，仍是巨大挑战。
针对右心受累的静脉内平滑肌瘤病，北京协和医院成立了以心外科为主导多学科协作的规范化诊疗模式。在心外科主任苗齐带领下，MDT团队不断优化、创新手术方案，明显缩短了手术时间，减少了出血量和输血量，缩短患者ICU停留时间和平均住院日。
在具体诊治过程中，团队还发现，这些在静脉内生长的肿瘤一般表面光滑，不与血管粘连，由此探索出了非体外循环下不开胸的手术方式：对于肿瘤并不粗大且未充满血管腔的患者，可术中在经食道超声实时监测辅助下开腹，将肿瘤从血管内抽出，进一步减小了手术创伤。
在几十例手术的基础上，心外科及时总结手术经验，进一步提出了关于该病的临床分期和分型，可针对疾病所处不同阶段采取对应手术方案，并且还首次发现部分静脉内平滑肌瘤会发生静脉内跳跃性转移。
“未来，我们将会进行更多的基础研究，探索深藏在该病背后的基因密码。”北京协和医院心外科副教授马国涛说。
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