仁济医院为稀有病患儿乐成实施活体肝移植手术

 
 
仁济医院为稀有病患儿乐成实施活体肝移植手术  
 

7月28日，上海交通大学医学院隶属仁济医院肝脏外科连系上海儿童医学中心小儿心内科、心外科、ECMO团队乐成为一例丙酸血症归并严重扩张型心肌病的5岁女孩实施了活体肝移植术，实时挽救了女孩日渐衰弱的心脏。

患儿璇璇是一名来自安徽的5岁女孩。一年前因突发心悸不适前往上海儿童医学中心就诊，确诊为丙酸血症。这种疾病发病率约为万之一20至40，是一种稀有的遗传代谢性疾病。 由于肝脏缺乏丙酰辅酶A 羧化酶，孩子生长进程中血、尿等有机酸代谢产品恒久蓄积，逐渐导致心脏、肾脏、神经系统、举动系统等多脏器损害。璇璇由于丙酸血症继发严重的扩张型心肌病，心脏收缩成果弥漫性减退，长此以往将导致多个器官成果的慢慢衰竭。专家们认为，越早举办肝移植治疗对患儿的病愈将越有利。

本年6月患儿家长慕名前来就诊。由于心成果差、病情巨大，仁济医院肝脏外科夏强传授团队启动MDT多学科接头，邀请上海交通大学医学院隶属儿童医学中心儿外科陈其民主任、小儿心内科沈捷主任、心外科体外轮回王伟主任以及仁济医院麻醉科杨立群主任等权威专家，配合为患儿拟定术前维护、手术以及围术期监护方案，从系统层面低落手术风险，确保患儿手术可以或许顺利实施。

7月28日，在儿童医学中心小儿心内科、心外科、ECMO团队护航下，璇璇接管了亲属活体肝移植手术，颠末6小时的奋战，手术顺利竣事，璇璇平安地从手术室转入了重症监护室。术后移植肝迅速规复成果、心成果明明改进。手术乐成实施充实揭示了跨院相助的MDT多学科接头机制在办理老黎民疑难病例时的优势，使一台原本巨大、惊险的肝移植手术变得“波涛不惊”。

作为海内最大的儿童肝移植中心，仁济医院至今累计完成儿童肝移植2200余例，年完成例数持续7年位居世界首位，术后保留率高于西欧、日韩等发家国度报道。夏强团队2015年牵头拟定《中国儿童肝移植临床诊疗指南》，项目“儿童肝移植要害技能的成立及其临床推广应用”得到国度科技进步奖二等奖。

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